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葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症的病因病机、临床表现、诊断依据及最佳治疗方案
本页面专注于提供关于葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症的详细信息，包括其病因病机、临床表现、诊断依据以及治疗方案。
疾病名称：葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症
葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症病因病机：
Ｇ６ＰＤ缺乏症是一种遗传性代谢缺陷，为Ｘ伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。由于Ｇ６ＰＤ缺乏症变异型很多，临床表现差异极大，轻型得可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重得可危及生命。葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症临床表现：
1.溶血发作时可有黄疸、贫血、脾大； 2.可伴有血红蛋白尿； 3.溶血严重者可有休克、肾功能衰竭。葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症诊断依据：
1.有诱发溶血的因素，如服用药物（解热镇痛药、抗疟药、磺胺药等），进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等； 2.有急性溶血或慢性溶血的证据，如黄疸、贫血、脾肿大； 3.可有家族史，在广东、广西、海南、云南、四川等省籍人群中多见； 4.符合Ｇ６ＰＤ缺乏症的实验室诊断标准。葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症治疗方案：
治疗原则1.本病主要在于预防。确诊患者此后应禁食蚕豆、禁止服用某些药物。 2.急性严重溶血发作时，以输血及肾上腺皮质激素为主。有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰。
用药原则
本病一般来势急剧，应及时进行治疗，输血为治疗该病的主要措施，大部分病人经纠正酸中毒和抗感染等对症处理后病情缓解。