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法乐氏四联症的病因病机、临床表现、诊断依据及最佳治疗方案
本页面专注于提供关于法乐氏四联症的详细信息，包括其病因病机、临床表现、诊断依据以及治疗方案。
疾病名称：法乐氏四联症
法乐氏四联症病因病机：
本症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理改变的先天性心脏病，是最常见的紫绀型先天性心脏病。临床表现主要有自幼出现紫绀心脏杂音。目前从婴幼儿到成人均采用四联症根治术，并可获得满意的效果。手术死亡率已降到很低，术后心功能能恢复正常。法乐氏四联症临床表现：
1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指趾，胸骨左缘收缩期喷射性杂音，伴震颤。Ｐ２常减弱。法乐氏四联症诊断依据：
1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指，胸骨左缘收缩期喷射性杂音、伴震颤。Ｐ２常减弱。 3.红血球计数、血红蛋白和红细胞压积增高，动脉血氧饱和度下降。 4.心电图：电轴右偏，右房、右室肥厚伴劳损。 5.Ｘ线检查：右房右室增大，肺动脉段凹陷，肺血流减少，肺门影小。 6.彩色多谱勒超声心电图：右房右室增大，右室流出道、肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨。 7.右心导管检查：右心内压升高，右室－肺动脉有压差和移行区。 8.右室造影：升主动脉早期显影、肺动脉、右室流出道狭窄，左室提前显影。法乐氏四联症治疗方案：
治疗原则1.手术适应证：一般在儿童期行根治手术。个别肺动脉发育很差婴儿可先行减状术。 2.手术方法：根治术在低温体外回流下行右室流出道、肺动脉疏通，室缺修补，右室流出道、肺动脉成型。减压术可选用各种体循环血管与肺动脉吻合以增加肺血流量。
用药原则
1.一般轻症病人临床用药较简单以作术前准备，术后主要作对症处理，预防感染，强心利尿等治疗。针对出现不同的并发症选用不同的药物治疗。 2.对于重症病人术前选强心利尿，抗生素，心肌营养等药物作术前准备。术后主要作对症处理，预防感染，强心利尿等治疗。针对出现不同的并发症选用不同的药物治疗，用药较多和复杂，用药时间延长。